일반 개요

로이신, 이소로이신, 발린 등의 분지형 아미노산의 산화적 탈탄산화(oxidative decarboxy lation)를 촉진시키는 효소 결핍으로 인한 선천성 질환이다.

영양 치료 목표

o 성장 등의 동화작용을 위해 필요한 분지형 아미노산은 공급되되 전구 대사물(분지형 아미노산과 그들의 케톤산 유도체)이 축적되지 않도록 해야 한다.
o 필수 아미노산의 결핍증이 일어나지 않도록 한다.

영양 치료 계획

o 연령, 체격, 활동정도에 알맞은 칼로리와 성장을 위해 필요한 단백질을 공급한다.
o 치료를 시작시에는 가장 적은 양부티 시작하고, 혈장의 분지형 아미노산 및 소변의 케토-분지형 아미노산 농도를 자주 관찰하여 필요량을 조절한다.
o 분지형 아미노산이 제거된 분유를 사용하고 필요한 분지형 아미노산을 공급하기 위해 우유나 일반 조제우유를 소량씩 첨가한다.
일반식사가 가능하다면 저단백 식품을 소량 사용하여 분지형 아미노산을 공급할 수도 있다
o 영양 권장량은 정상 아동의 경우와 동일하다.

단풍당뇨증의 영양 권장량

영아

소아-성인

식품 교환표의 평균 영양 조성

○ 단백질 함량에 따른 식품 분류

1.단백질이 거의 없는 식품
전분, 얼음, 얼음사탕, 꿀, 엿사탕, 츄잉검, 식물성 기름, 쇼트닝, 마가린, 라아드, 당면, 곤약, 한천, 분말식초, 후렌치 드레싱

2.단백질이 적은 식품
죽, 밥, 국수, 버터, 뼈국물
채소 -호박, 당근, 피앙, 토마토, 무, 오이, 양배추, 양상추 등
과일 -귤, 복숭아, 파인애플 등
과즙, 농축주스, 샤베트, 잼, 간장, 소스, 토마토케첩, 마요네즈

3.단백질이 많은 식품
어 패 류 -생선 및 가공품, 조개류, 오징어, 문어, 새우, 게 등
수조육류 -쇠고기, 돼지고기, 닭고기, 햄 등
유 제 품 -우유, 생크림, 요구르트, 치즈 등
콩 제 품 -두부, 된장 등

식사 처방의 예

단풍당뇨증을 위한 식사