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1. 개요

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2. 동의어

간폐증후군 (hepatopulmonary syndrome)

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3. 정의

간폐증후군은 오랫동안 간경화 같은 만성 간질환으로 고생하던 환자에서 특별한 심장과 폐 질환이 없으면서 저산소증이 생기는 질병을 말합니다. 간폐증후군은 만성적인 간질환이 있는 환자에서 누웠다가 일어날 때 산소 수치가 떨어지고, 누운 자세보다 오히려 앉은 자세에서 숨이 더 찬 증상을 호소하는 저산소증을 특징으로 하며, 검사를 해보면 전반적인 폐의 작은 모세혈관이 비정상적으로 확장되어 있는 것을 발견할 수 있습니다.

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4. 증상

간폐증후군 환자는 만성적인 간질환과 연관된 증세와 함께 호흡기 증상이 나타날 수 있습니다. 만성적인 간질환 환자에서는 눈이 노래지는 황달, 배에 물이 차는 복수, 혈액 순환 장애에 의한 식도정맥류 때문에 생기는 위장관 출혈 등의 증세가 있을 수 있습니다. 간폐증후군 환자의 호흡기 증상은 환자가 누웠다가 일어날 때 산소 수치가 떨어지고, 누운 자세보다 오히려 앉은 자세에서 숨이 더 찬 증상을 호소하며, 저산소증 때문에 입술과 손끝이 파래지는 청색증을 보이고, 손가락 끝이 곤봉 모양으로 굵어지는 곤봉상 수지 소견을 보입니다.

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5. 원인,병태 생리

간폐증후군의 병태생리 기전은 아직까지 명확히 밝혀지지 않고 있으나 가장 근본적인 병리 소견은 폐의 작은 모세혈관 수준에서 관찰되는 비정상적인 혈관 확장입니다. 이러한 비정상적인 폐내 혈관 확장은 혈관확장작용을 하는 물질과 수축작용을 하는 물질간의 불균형 때문에 생긴다는 가설이 현재 가장 유력시 되고 있습니다. 간폐증후군에서 저산소증이 발생하는 기전은 확산-관류 장애 (diffusion-perfusion impairment)로 설명합니다. 확산은 산소와 이산화탄소가 높은 압력으로부터 낮은 압력으로 압력의 차이에 의해 혈액과 가스 경계를 물리적으로 이동하는 것을 말하며, 관류는 폐동맥으로부터 좌심방까지 지나가는 혈류를 말합니다. 따라서 확산-관류 장애란 것은 폐에서 산소를 받아들이고, 이산화탄소를 내보내는 것이 조화롭게 이루어지지 못하는 것을 가리키는 것입니다. 정상적으로 폐 실질내 모세혈관의 직경은 8-15 μm인데 반해서 간폐증후군환자에서는 직경이 15-500 μm까지 확장되는 폐내혈관확장이 일어나서 폐포로부터 비정상적으로 확장된 혈관내의 가운데에 위치한 적혈구까지의 거리가 멀어져서 산소 분자가 효과적으로 산소를 운반해야 할 적혈구에 도달하지 못하기 때문에 저산소증이 생기는 것으로 설명합니다.

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6. 진단

간폐증후군을 진단하기 위해서는 우선 만성적인 간질환이 있는지 확인하여야 합니다. 또한 저산소증을 일으킬 수 있는 다른 원인들을 감별하기 위해 가슴 엑스레이 사진과 가슴 컴퓨터 사진 촬영이 필요하며, 환자의 숨찬 정도를 구분하기 위해 폐기능 검사가 필요합니다. 간폐증후군 환자의 단순 가슴 엑스레이 사진은 대체로 정상 소견을 보이며, 일부에서는 폐내 혈관 확장으로 인해 양측 폐하부에서 간질성 음영의 증가 소견을 보일 수 있습니다. 간폐증후군을 확진하기 위해서는 대비증강 심초음파 (contrast enhanced echocardiography), 폐관류 검사(lung perfusion scan), 폐동맥 조영술 (pulmonary artery angiography) 등의 영상 진단법이 이용됩니다. 이중에서 대비증강 심초음파검사가 가장 예민한 선별 검사 방법인데 생리 식염수 또는 인도시아닌 녹색 색소를 작은 기포의 형태로 만들어 조영제로 이용하여 말초 정맥내로 주입하게 되는데 정상에서는 조영제가 폐모세혈관을 통과하지 못하므로 좌측 심장에 색소나 미세기포가 관찰되지 않습니다. 그러나 비정상적인 폐 모세혈관 확장이 있는 경우에는 조영제가 폐 모세혈관을 통과하여 계속 이동하므로 색소나 미세기포에 의한 좌측 심장의 혼탁화가 관찰되기 때문에 간폐증후군을 확진할 수 있습니다.

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7. 경과,예후

간폐증후군의 예후는 아직도 확실히 밝혀지지는 않았으나 1993년 미국의 Mayo clinic에서 22명의 환자들을 대상으로 조사한 결과 전체 사망률은 41%이었고, 이들 사망한 환자들의 평균 생존기간은 진단이후 2.5년 이었습니다.

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8. 합병증

합병증이란 병이 진행되어 더욱 중한 병으로 되는 상태를 말합니다. 간폐증후군 환자는 만성적인 간질환을 가지고 있기 때문에 눈이 노래지는 황달, 배에 물이 차는 복수, 혈액 순환 장애에 의한 식도정맥류 때문에 생기는 위장관 출혈 등의 증세가 있을 수 있습니다. 호흡기 증상은 환자가 누웠다가 일어날 때 산소 수치가 떨어지고, 누운 자세보다 오히려 앉은 자세에서 숨이 더 찬 증상을 호소하며, 저산소증 때문에 입술과 손끝이 파래지는 청색증을 보이고, 심한 경우 호흡 부전을 일으킬 수 있습니다.

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9. 치료

치료는 원인이 되는 근본적인 간질환의 치료가 우선입니다. 그 이외에 이론적으로 폐내 혈관수축작용을 가진 약물의 투여가 효과가 있을 것이라는 기대하에 여러 가지 치료 약물에 대한 연구가 진행되고 있으나 아직까지는 그 효과가 뚜렷이 입증된 바가 없습니다. 간문맥 고혈압을 낮춰주는 방법중 하나인 transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS)가 도움이 된다는 보고가 있고, 국소적인 폐동정맥 기형이 있는 경우 폐동맥 색전술이 도움이 된다는 보고가 있습니다. 또한 과거에는 만성 간질환을 앓는 환자들에서 심한 저산소증이 있는 경우 간이식 수술이 금기로 생각되어 왔으나 최근들어 간폐증후군 환자에서 간이식을 시행한 후 폐내혈관확장과 저산소증이 호전된다는 보고들이 있습니다. 따라서 간폐증후군 환자에서 지속적인 산소 보충에도 불구하고 저산소증이 점차 악화되고 색전술을 시도해볼 수가 없는 경우에는 간이식 수술을 신중히 고려해 볼 수 있습니다.

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10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

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12.

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13.