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1. 개요
최근 번역된 베스트셀러중에 "모리와 함께 한 화요일" 이라는 책이 있습니다. 원인도 모르고 치료방법도 없는 질병, 의식도 멀쩡하고 아픈데도 없는데 전신에 점점 힘이 없어지고 근육이 위축되는 질병, 결국에는 호흡마비로 사망하지만 옆에서 그냥 지켜 보아야만 하는 질병. 이런 병을 가진 대학교수가 점점 죽어가면서 자기 제자에게 "인생이란 무엇인가"에 대해 이야기한 내용이 이 책으로서 이 대학교수가 가진 질병이 바로 근위축성측색경화증이라는 질병입니다. 또한 얼마전 안락사 장면이 공개되어서 많은 사람에게 충격을 주었는데 이 환자의 질병 역시 근위축성측색경화증입니다.
<그림> 혀, 위축 -혀의 근위축
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2. 동의어
운동신경병, 루-게릭병, 진행성근위축증
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3. 정의
근위축성측색경화증은 운동신경 세포가 퇴행성 변화에 의하여 점차 소실되어서 특징적으로 근력 약화와 근위축이 나타나는 질환입니다. 다른 유사한 표현에는 운동신경병, 운동신경원질환, 루-게릭병, 진행성근위축증 등이 있는데 그 정확한 의미는 약간씩 다르지만 실제 거의 모두 같은 의미로 사용합니다.
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4. 증상
아무 통증도 없이 원인 모르게 팔 혹은 다리 근육에 힘이 약해지고 위축되는 것이 특징입니다. 발병 연령은 대부분 40대 이후로서 50-60세에 가장 흔히 나타나지만 40세 이전에 발병하는 경우도 드물지 않고 예외적으로 20대 이전에도 발생할 수 있습니다. 증상은 처음에는 한쪽부터 부분적으로 나타나지만 점차 전신으로 퍼져서 결국에는 전신의 골격근을 모두 침범하게 되어서 환자는 전혀 움직이지도 못하고 음식을 먹지도 못하고 말도 못하게 됩니다. 초기증상으로는 아무 원인도 없이 손에 힘이 빠지면서 근육이 마르는 경우가 흔한데 다리부터 발병할 수도 있습니다.
<그림> 손의 근위축
또한 드물게는 혀나 인두마비에 의한 언어장애가 먼저 나타나기도 합니다.
<그림> 혀의 근위축
감각장애는 특징적으로 없다고 하지만 근육통과 함께 근육경련(흔히 "쥐가 난다"라고 함)이 동반할 수 있습니다. 이런 증상과 함께 국소적으로 근육의 일부가 움찔거리는 증상(속상연축)도 자주 볼 수 있습니다. 일반적으로 이 질병은 통증이나 다른 괴로운 증상이 없기 때문에 발병 초기에는 잘 모르다가 점차 전신으로 진행하면서 병이 뚜렷해집니다.
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5. 원인,병태 생리
이 질환은 아직 원인을 잘 모르는 신경세포의 퇴행성 질환인데 아주 드물게는 유전성인 경우도 있다고 합니다. 인종에 관계없이 전 세계에 걸쳐 비교적 고르게 발병하기 때문에 우리나라에서도 이 질환이 드물지 않으며 사회적, 환경적 요인에 의하여는 별로 영향을 받지 않는것으로 알려져 있습니다.
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6. 진단
병이 진행된 경우에는 특별한 검사를 하지 않고도 쉽게 진단할 수 있습니다. 특히 언어장애나 음식을 잘 삼키지 못하는 환자가 손이나 팔, 혹은 다리의 근력감퇴와 함께 근위축도 관찰되면 이 질환의 가능성이 매우 높습니다. 그러나 이 질환의 초기 증상은 치료가 가능한 경추척추증, 말초 운동신경병, 압박성 말초신경병등과 임상 양상이 유사하기 때문에 정확한 감별진단이 필수적입니다. 즉 치료할 수 없는 근위축성측색경화증의 진단을 서두르기 보다는 치료가 가능한 질환의 가능성을 적극 검토하는 것이 바람직합니다. 근위축성측생경화증의 진단에 있어서 가장 유용한 검사는 일반적으로 근전도검사라고 하는 전기진단검사입니다만 다른 질병과 감별하기 위하여 혈액검사, 척수액검사, MRI 등 여러가지 검사를 시행하게 됩니다.
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7. 경과,예후
근위축성측색경화증은 불과 수개월만에 악화되어서 사망하는 경우도 있지만 10년이상 장기간 생존하는 환자도 있어서 예후가 일정하지 않습니다. 평균 수명은 진단 후 약 3-5년 정도라고 알려져 있습니다.
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8. 합병증
사지마비와 호흡근육 마비가 진행되면 욕창, 폐염등의 합병증이 나타나서 사망하게 됩니다.
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9. 치료
이 질병에 대한 완전한 치료약은 아직 없습니다. 최근 개발된 리루텍이라는 약물도 병의 진행 속도를 조금 늦출 뿐 호전은 되지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그외 가끔 새로운 약물이 개발 중이라는 발표나 주장이 있지만 아직 믿을만한 것은 없는 것 같습니다. 또한 많은 환자가 한의사에게 찾아가지만 효과가 없기는 마찬가지라고 생각됩니다. 질병 초기에는 적당한 운동과 영양의 유지가 중요하며 말기에는 수명을 연장 목적으로 음식을 투여하기 위하여 위장 삽관을 하거나, 호흡을 유지하기 위하여 기도 삽관 및 인공호흡을 시행하게 됩니다.
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10. 예방법
원인을 모르니마치 예방법에 대하여도 현재까지 알려진 것이 없습니다. 또한 아주 드물게 가족 중에서 이 질병이 나타나는 경우도 있지만 원칙적으로 유전성 질환은 아닙니다.
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11. 이럴땐 의사에게
자가 진단이나 치료는 금물로서 진단부터 치료까지 모든 상황을 신경과 전문의와 상의하여서 결정하여야 합니다. 지역별 신경과 전문의 안내는 대한신경과학회 홈페이지(neuro.or.kr)에서 받을 수 있습니다.
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