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1. 개요

심장의 위치 이상은 심장이 정상위치인 가슴의 왼쪽이 아닌 오른쪽 가슴에 있거나(우심증), 왼쪽 가슴에 있더라도 복부장기와 심방의 위치가 제 위치가 아닌 경우(착위)를 말하며 전체 선천성 심장병의 약 1%를 차지합니다. 심장의 위치이상에 동반하는 심기형은 복잡한 경우가 많아 의학계에서도 보는 관점에 따라 여러 가지 용어로 불리며, 그 중 가장 흔한 질환은 복부장기의 위치가 비정상적인 무비증과 다비증입니다.

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2. 동의어

복부장기 착위의 분류 : 무비증(asplenia)과 다비증(=polysplenia) 혹은 심장 모양에 따라 right isomerism and left isomerism

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3. 정의

비장의 상태에 따라 비장이 없는 경우를 무비증이라 하며 대개는 양측 심방이 모두 우심방(right isomerism)인 경우가 많고, 작은 비장이 여러 개 있는 경우를 다비증이라 하는데 대개의 경우 양측 심방은 모두 좌심방(left isomerism)인 경우가 많습니다.

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4. 증상

심장병의 정도에 따라 다르나 대개 복잡한 심기형을 동반하며 무비증은 폐동맥 협착이 심하기 때문에 청색증이 일찍부터 나타납니다.

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5. 원인,병태 생리

원인은 대부분 알 수 없으며 드물게 일부 증례는 connexin 43 gap junction 라는 유전자에 이상이 있었다고 하며, 임신 3~7주경 장기가 형성될 때 복부장기의 회전이상이 일어나면서 원래는 비대칭이어야 할 내부 기관들이 대칭인 모습을 보입니다. 예를 들면 원래 폐는 우측 폐는 세 부분으로 나누어지고, 좌측 폐는 두 개의 엽으로 나뉘는데, 무비증은 양측 폐가 모두 세 부분인 우측 폐의 특징을 보이며 다비증은 양측 폐 모두 두 개의 엽으로 구성되는 좌측 폐의 특징을 보입니다. 그 외에도 무비증은 위와 간이 중앙에 위치하며 비장이 없고 장의 회전이상을 항상 동반하며, 심기형도 심해 우심증이 30~40%나 되며, 심방 중격 결손, 심실 중격 결손이 흔하며 삼첨판과 승모판이 비정상적으로 하나로 합쳐 단일 방실 판막을 형성하고(80~0%) 폐동맥의 협착이나 폐쇄, 폐정맥의 이상(70~80%), 대동맥과 폐동맥의 위치가 바뀌는 대혈관 전위(60~75%) 등이 같이 오는 복잡한 양상을 보입니다. 다비증도 위와 간의 위치이상, 장의 회전 이상은 공통이며, 비장은 여러 개의 작은 비장이 모여 있고, 심기형은 무비증보다 덜한 편이나 완전 방실 블록 같은 부정맥을 동반하는 경우가 흔합니다.

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6. 진단

복부장기의 이상을 동반하므로 초음파 검사로 산전 진단되는 경우도 있습니다. 심장 기형의 해부학적 진단은 심초음파로 하며, 필요하면 심도자 검사를 시행하는데 폐정맥과 폐동맥의 정확한 해부학적 구조를 보기 위해 혈관 조영술을 시행하기도 합니다. 무비증의 경우는 비장이 없으므로 비장에서 제거되어야 할 비정상적인 적혈구가 말초혈액에 보이며 하우웰 졸리체(Howell-Jolly body)라고 불리는 이상소견 등이 보이기도 합니다. 비장의 유무나 위치를 알기 위해 방사선 동위원소 검사를 합니다.

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7. 경과,예후

동반된 심장 기형의 정도에 따라 차이가 있으나 비교적 사망률이 높은 편입니다. 무비증이 있으면 심한 세균 감염으로 인해 패혈증이 잘 오며, 생후 6개월 이전에는 대장균과 Klebsiella균 감염에 잘 걸리고, 6개월 이후에는 폐렴구균(pneumococcus)이나 헤모필루스균(Hemophilus influenzae) 감염에 잘 걸립니다. 다비증은 무비증에 비해 심장 기형의 정도가 가벼워 예후가 나은 편입니다.

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8. 합병증

무비증이 있으면 심한 세균 감염으로 인해 패혈증이 잘 오며, 생후 6개월 이전에는 대장균과 Klebsiella균 감염에 잘 걸리고, 6개월 이후에는 폐렴구균(pneumococcus)이나 헤모필루스균(Hemophilus influenzae) 감염에 잘 걸립니다. 패혈증을 예방하기 위해 항생제를 매일 먹는 항생제 예방요법과 폐렴구균에 대한 예방접종이 추천되고 있습니다. 다비증은 세균성 심내막염의 항생제 예방요법이 필요합니다.

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9. 치료

무비증은 폐동맥의 협착이나 폐쇄와 폐정맥의 환류이상(폐정맥이 좌심방으로 들어와야 정상인데 대정맥으로 잘못 연결되어 좌심실로 폐정맥의 맑은 피가 공급되지 않는 기형)으로 인해 출산 직후부터 청색증이 심해 영아기에 수술받는 경우가 많은데, 이때는 주로 폐동맥과 대동맥 혈관을 연결해 주는 수술(shunt)과 폐정맥의 환류 이상을 교정하는 수술을 받게 됩니다. 다른 심기형이 겹치는 경우는 심장병의 종류에 따라 수술요법이 다르므로 흉부외과를 참고해 주십시오.

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10. 예방법

무비증은 패혈증을 예방하기 위해 항생제를 매일 먹는 항생제 예방 요법과 폐렴구균에 대한 예방접종이 추천되고 있습니다. 다비증은 세균성 심내막염의 항생제 예방요법이 필요합니다. 합병증을 예방하기 위하여 충치 예방이나 구강위생에 주의해야 하며, 구강의 치료가 필요한 경우는 항생제 예방요법을 충실히 따라야 합니다.

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11. 이럴땐 의사에게

무비증의 경우 패혈증의 증상이 있을 때, 즉 고열, 저체온, 빠른 맥박, 빠른 호흡, 의식 변화 등이 있을 때는 응급 상황입니다.

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12. 제목없음

환자의 어머니나 가족이 임신을 하면 태아 심초음파 검사를 받는 것이 좋습니다. 산전 진단을 받은 경우 폐동맥 협착이 심하면 심장센터에서 계획 분만을 하는 것이 안전합니다.

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