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1. 개요

방실 중격의 결손은 임신 첫 3~7주에 심장이 모양을 갖추는 과정(태생기)에서 심장 중앙 부분의 결체조직인 심내막상과 방실 중격이 융합하는 과정에 문제가 생겨 발생합니다(그림). 따라서 심방의 일차공 결손과 승모판(mitral valve : 좌심방과 좌심실 사이의 심장 판막)의 전엽(anterior leaflet)의 기형이 항상 동반되며 심실 중격 결손이 동반될 수 있습니다. 방실 중격 결손은 부분형(partial)과 완전형(complete)의 두 종류가 있습니다. 이 중 부분형 방실 중격 결손은 심방 중격의 아래쪽에 구멍이 있고 승모판이 갈라진 비교적 예후가 좋은 질환입니다.

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2. 동의어

심내막상 결손, endocardial cushion defect, ECD, 방실관 결손atrioventricular septal defect, AVSD 부분형 방실 중격 결손, Partial atrioventricular septal defect 일차공형 심방 중격 결손, 일차공 결손, Ostium primum defect

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3. 정의

우심방과 좌심방을 나누는 심방 중격의 아래쪽에 구멍(결손)이 나 있고 승모판이 갈라져 있는 심장병입니다

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4. 증상

대부분 증상이 없으며 심방 중격 결손과 갈라진 승모판을 통한 혈액의 유출이 적을 때는 다른 심방 중격 결손과 병의 증상이 비슷합니다. 그러나 혈액의 유출량이 많을 때에는 어려서부터 운동할 때 숨이 차고 호흡기 감염에 자주 걸립니다. 그 결과 드물게 심부전증의 증상과 발육부진을 보일 수도 있습니다.

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5. 원인,병태 생리

이 병의 원인 중 약 25%는 다운증후군(21번 염색체가 하나 많은 염색체 질환)에 의한 것으로 알려져 있고 나머지는 원인을 알 수 없으며, 태생기의 과정은 개요를 참고해 주시기 바랍니다. 심방 중격 결손을 통한 혈액 유출은 많으나, 승모판을 통한 혈액 유출(폐쇄부전)의 정도는 심하지 않습니다. 폐동맥 압력은 정상이거나 약간 증가되어 있습니다.

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6. 진단

진찰 소견은 청진할 때 가슴에서 심잡음이 들리며, 승모판을 통한 혈액의 유출이 심하면 심잡음이 다름 곳에서도 더 크게 들릴 수 있습니다. 심전도가 특징적이어서 심전도를 보고 진단이 가능합니다. 심방 중격 결손과 승모판 이상은 심초음파로 진단하며, 동반 심기형이 있거나 승모판 폐쇄부전이 심한 경우는 심도자법 검사를 할 수도 있습니다

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7. 경과,예후

적절한 시기에 수술하면 예후는 매우 좋습니다. 그러나 승모판의 기형이 심한 경우는 나중에 판막수술이 필요할 경우도 있습니다.

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8. 합병증

갈라진 승모판의 폐쇄부전이 수술 후에도 남아 문제를 일으킬 수 있습니다.

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9. 치료

수술로 결손을 막아 주고, 갈라진 승모판을 판막성형술로 치료합니다. 자세한 내용은 흉부외과를 참조해 주십시오.

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10. 예방법

수술 전까지는 세균성 심내막염을 예방하기 위하여 충치 예방이나 구강위생에 주의해야 하며, 구강의 치료가 필요한 경우는 항생제 예방요법을 충실히 따라야 합니다. 수술 후에도 승모판 폐쇄 부전이 있는 경우는 항생제 예방요법을 해야 합니다.

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11. 이럴땐 의사에게

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12. 제목없음

태아 심초음파로 산전진단이 가능한 경우도 있습니다.

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