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1. 개요

전신에서 돌아온 정맥피가 우심방으로 모여서 우심실로 흘러 가지만 폐동맥이 막혀서 우심실에서 폐로 가는 혈류가 차단되고, 심실 중격결손이 없어서 우심실로 들어온 혈류는 좌심실로 통하지 못하는 심장기형입니다. 심방 중격 결손이 동반되어 있어 우심방에서 좌심방으로 혈류가 흐르게되고, 동맥관도 동반되어 대동맥에서 페동맥으로 폐혈류가 유지되어 산소를 얻게됩니다. 우심실의 피가 나가지 못하여 우심실의 압력이 과도하게 높아지고 심하게 두꺼워지거나 아니면 삼첨판의 기능이 부실하여 역류가 되면서 오히려 우심실이 늘어나는 경우가 있습니다.

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2. 동의어

pulmonary atresia with intact ventricular septum

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3. 정의

우심실에서 폐로 가는 길이 완전히 막혀 있어 폐혈류가 흐르지 못하고 또한 심실중격 결손이 없어 우심방의 피는 심방중격 결손이나 난원공을 통하여 좌심방으로 가게 됩니다. 동맥관이 있어서 폐혈류가 유지됩니다. 선천성 심장 기형의 약 1% 미만입니다.

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4. 증상

출생시부터 청색증이 나타나고 점차로 심해져서 짧은 시일 내에 악화됩니다. 청색증과 더불어 호흡이 가빠지고 호흡수가 많아지며, 심부전이 급격히 악화됩니다. 심잡음은 삼첨판의 폐쇄부전으로 인한 수축기 잡음이 들리거나 동맥관 개존으로 인한 지속성 잡음이 약하게 들리기도 합니다. 하지만 심잡음이 전혀 안 들리는 경우도 있습니다. 제2심음이 단일음으로 들립니다.

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5. 원인,병태 생리

엄마 뱃속에 있던 태아 시절에는 우심방으로 들어온 혈액이 태반에서 받아온 산소가 많은 혈액이라 우심실에서 폐로 가지 않고 바로 좌심방으로 가서 전신으로 흘러가도 태아의 생존 발달에는 지장이 없습니다. 하지만 출생 후에는 태반이 아니라 아기 스스로의 폐를 통해서 산소를 얻어야 합니다. 따라서 폐혈류가 유지되어야만 산소를 얻을수 있습니다. 하지만 폐동맥이 막혀있어 우심실을 통한 혈류가 흐르지 못하고, 폐혈류는 대동맥에서 폐동맥으로 연결된 동맥관에만 의존해야합니다. 이것만으로는 충분한 산소 공급이 되지는 않고, 또한 우심방에서 넘어온 정맥혈이 바로 좌심방의 혈액과 섞이기 때문에 산소농도가 낮아져 청색증이 더욱 심하게 나타납니다. 만약 동맥관이 급격하게 줄어들거나 막히게 되면 산소농도가 급격히 떨어지고 결국 저산소증으로 사망하게됩니다. 따라서 동맥관을 통한 폐혈류 유지는 매우 중요합니다. 우심실의 유출로가 막혀 있고 삼첨판의 폐쇄부전이 없는 경우는 우심실의 압력이 점차 증가하게 됩니다. 태내에서 지속된 압력 증가로 결국 우심실이 비대해지고 형성부전이 생깁니다. 우심실의 크기도 정상이거나 오히려 작습니다. 우심실 압력이 높은 경우에 우심실과 관상동맥 사이에 연결이 되어 있는 경우가 생깁니다. 이런 경우 우심실 압력이 높을때는 우심실에서 관상 동맥 쪽으로 혈류가 흐르게 되나 만약 우심실 압력이 낮아지게되면 반대로 관상동맥에서 우심실로 혈류가 흘러서 심장근육에 피가 안가고 우심실로 새어나가는 일이 생기게 됩니다. 이런 경우 심근허혈이 심해지고 심근경색이 될 수도 있습니다. 이런한 연결(우심실-관상동맥)은 점차적으로 협착(stenosis)이 생깁니다. 하지만 삼첨판의 폐쇄부전을 동반한 경우에는 우심실의 압력은 증가하지 않지만 우심실에 용적 과부하가 생겨 결국 우심실이 심하게 늘어나게 됩니다.

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6. 진단

흉부사진 검사에서 심장 크기는 삼첨판 폐쇄부전의 동반에 따라 차이를 보이는데 폐쇄부전이 있는 경우에는 심장이 커져 있으며 우심방이 돌출되어 보일 수 있고, 우심실도 커져 있습니다. 폐쇄부전이 없는 경우에는 정상심장 크기를 보이며 폐혈관 음영은 현저히 감소되어있습니다. 심전도상에서 우심방 확장으로 P파가 높고, 우심실의 발육부전이 심한 경우는 V1, V2 에서 R파(주:심전도에서 심장의 오른쪽 부분에서의 전기활동을 나타내는 파)가 정상 신생아보다 작습니다. 심초음파를 통하여 동맥관 개존도 알수 있습니다. 우심실 유출로 폐쇄가 폐동맥판에만 국한된 것인지 아니면 범위가 넓은지를 확인할 수 있습니다. 또한 우심실의 발육부전의 정도를 평가할 수 있습니다. 그리고 삼첨판 폐쇄부전의 정도를 알 수 있습니다. 심도자법을 시행하여 확진을 하고 중재적 시술방법을 시행 할 수 있습니다. 심도자검사에서 우심방 압력이 높고, 우심실 압력은 흔히 좌심실 압력보다 높은 것이 관찰됩니다. 우심실 조영술을 시행하면 폐도맥이 조영이 되지않고 우심방으로 역류하였다가 좌심방, 좌심실, 대동맥 그리고 동맥관을 통하여 폐동맥의 순서로 보이게 됩니다. 필요시 대동맥 조영을 하여 폐동맥과 우심실의 폐쇄정도를 확인 할 수도 있습니다.

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7. 경과,예후

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8. 합병증

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9. 치료

약물요법으로 폐동맥 혈류 유지를 위하여 동맥관의 유지가 중요합니다. 따라서 진단이 의심되면 조기에 프로스타글란딘을 사용하여 가능한 폐혈류를 유지하도록 해야합니다. 우심실의 발육이 양호하고 폐동맥 폐쇄가 폐동맥 판막만에 국한되어 있는 경우에는 심도자술을 통한 중재적 시슬을 시행할 수 있습니다. 카테터를 우심실에 넣어서 폐동맥 판막을 뚫는 것을 시도하고 이후 여러번의 풍선요법을 시행하여 유출로를 확보하게 됩니다. 중재적 시술이 가능하지 않은 경우에는 수술로 폐혈류를 확보해 주는 것이 중요합니다. 또한 우심실의 발달을 위한 수술적 방법도 함께 시행할 수 있습니다. 일차 수술로 대동맥과 폐동맥의 단락 수술을 시행하고, 폐동맥판막 절개술도 같이 시행합니다. 혹은 우심실 유출로의 두꺼운 조직을 제거하는 수술을 함께 할 수도 있습니다. 하지만 우심실 압력을 낮추는 경우 반드시 우심실과 관상동맥의 연결을 확인하고 시술하여야 합니다. 우심실의 발육정도에 따라서 6개월쯤 후에 우심실과 폐동맥을 연결을 하고 단락을 제거합니다. 하지만 우심실 기능이 나쁜 경우는 폰탄수술을 하기도한다.

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10. 예방법

특별한 예방법은 없습니다.

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11. 이럴땐 의사에게

출생 초기에 청색증이 심한 경우에는 의사에게 반드시 진찰을 받아야합니다. 동맥관이 막히면서 급격하게 나빠져서 사망할수 있으므로 조기 진단과 치료가 아주 중요합니다. 중재적 시술로 우심실 유출로를 넓힌 경우는 비록 우심실과 폐동맥이 연결되어 있다고 하나 이 통로로는 혈류 전달이 잘 안되므로 동맥관의 유지가 매우 중요합니다. 이 경우 대개 약물을 투여하나 급격한 청색증의 증가는 동맥관의 변화일 수 있으므로 응급으로 대처해야 합니다. 일차 수술후에는 단락의 유지가 중요하며 역시 청색증의 변화 관찰이 중요합니다. 삼첨판 폐쇄부전이 심한 경우는 심부전 증상을 보이며 우심실 기능이 저하된 경우 갑작스런 설사나 구토등으로 탈수가 심해지는 경우는 반드시 진찰과 치료가 필요합니다.

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