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1. 개요

두 개의 큰 혈관인 대동맥과 폐동맥이 한 개의 심실(우심실)에서 피를 받게 되는 경우입니다. 거의 대부분 심실 중격 결손이 있어서 좌심실의 피가 이 결손을 통하여 우심실로 흘러 이곳에서 몸에서 돌아온 정맥피와 섞여 폐동맥과 대동맥을 통해 폐와 몸으로 흐르게 됩니다. 심실중격의 위치, 대혈관의 상호 위치, 동반된 폐동맥 협착 여부 및 정도 그리고 대동맥 축착 등 동반 기형 여부에 따라 임상 증세와 수술 방법, 예후가 결정됩니다. 일반적으로 폐동맥 협착이 심하면 청색증이 생기고, 폐혈류가 너무 많으면 심부전이 생깁니다.

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2. 동의어

double outlet right ventricle

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3. 정의

대동맥과 폐동맥이 모두 우심실에서 나가는 경우로 선천성 심기형의 약 1% 정도를 차지합니다. 일반적으로 대동맥과 폐동맥은 혈관 아래에 근육성 원추부가 있어서 양쪽 반월 판막은 거의 비슷한 높이에 있으나, 이와 관계없이 두 혈관의 입구가(혈관 판막륜) 각각 반 이상씩 우심실과 연결되어 있는 경우를 진단의 기준으로 하기도 합니다. 따라서 좌심실의 산소가 많은 피는 심실 사이의 벽에 난 구멍(심실 중격 결손)을 통해서만 나갈 수 있게 됩니다.

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4. 증상

임상 소견은 결손의 위치와 폐동맥 협착 유무에 따라 다른 소견을 보입니다. 대동맥 하부 심실 중격 결손에 폐동맥 협착이 없는 경우는 심실 중격 결손을 통하여 우심실로 흘러든 좌심실 피가 폐로 많이 흘러들어 폐혈류가 증가하고 결국 심부전과 폐동맥 고혈압이 생깁니다. 따라서 영아기부터 땀을 많이 흘리고, 수유 곤란과 성장 장애, 잦은 호흡기 감염과 가쁜 호흡, 간 비대 등 전형적인 심부전 소견을 보이고, 심잡음과 폐성 제2심음 항진이 들리게 됩니다. 심전도에서는 양쪽 심장이 커진 소견을 볼 수 있고, 심장의 전기축도 정상과 달리 상향을 보입니다. 일반적으로 커다란 심실 중격 결손에서와 유사한 증세를 보이지만 자세히 관찰하면 경미한 청색증이 동반된 경우도 있습니다. 하지만 대동맥 하부 심실 중격 결손에 폐동맥 협착이 있는 경우에는 폐로 가는 피가 줄어듭니다. 따라서 산소를 받는 피가 줄어들어 산소가 부족하여 청색증이 생기게 됩니다. 마치 활로씨 4징병과 비슷한 증세를 보입니다. 또 심실 중격 결손이 폐동맥판 바로 아래에 있는 경우가 있습니다. 이 경우 좌심실로 돌아온 산소가 풍부한 피가 심실중격 결손을 통해 나오자마자 대동맥을 통해 전신으로 가기보다는 결손 바로 위의 폐동맥으로 대부분이 다시 흘러가게 됩니다. 따라서 폐로 가는 피는 매우 많아지고 전신으로 가는 피가 줄어드는데, 그나마 대동맥으로는 산소가 부족한 우심실 정맥피가 주로 흘러들어 우리 몸에는 산소가 부족해집니다. 이 경우 대동맥 축착 등 다른 심장 이상이 동반되는 경우가 많습니다. 결과적으로 영아기부터 폐로 피가 많이 가서 결국 폐가 힘들어지고 심장도 과도한 일을 하게 되어 숨이 가쁘고 힘들집니다. 이것이 지속되면 폐동맥의 압력이 증가하는 폐동맥 고혈압이 되고 점차 진행하여 폐혈관이 모두 망가지는 폐혈관 폐쇄성 질환이 생깁니다. 또한 산소 부족으로 피부에는 청색증이 나타나고 조금만 운동해도 힘들어집니다. 심실 중격결손이 양쪽 반월판에 모두 가까운 경우는 청색증은 매우 경미하고 폐혈류가 증가하여 심부전 증세를 보입니다. 심실중격결손이 양대 혈관 반월판에서 먼 곳에 위치하여 있고, 폐동맥 협착이 동반되지 않는 경우는 폐혈류는 증가하며 청색증은 심하지 않습니다.

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5. 원인,병태 생리

심실 중격 결손이 위치에 따라 분류하면 아래와 같습니다. 첫번째로 대동맥 하부에 심실중격 결손이 있는 경우로 양대 혈관 우실기시에서 가장 흔한 형태입니다(60~70%). 폐동맥 협착(주로 누두부 협착)이 동반되는 경우가 흔합니다(약 50%, Fallot type). 다시 두 가지 아형으로 나누면 아래와 같습니다

1. 폐동맥 협착이 없을 경우: 이때는 좌심실의 동맥혈이 대동맥으로, 우심실의 정맥혈이 폐동맥으로 흘러 청색증은 보이지 않거나 매우 경미하며, 폐혈류가 증가하여 폐동맥 고혈압과 심부전을 보이는 큰 심실 중격 결손과 임상 소견이 유사합니다.
2. 폐동맥 협착이 동반될 경우(Fallot type) 심실 중격 결손이 대동맥 판하에 있어도 정맥혈의 일부가 대동맥으로 흘러 청색증을 보입니다.

두번째로 심실 중격 결손이 폐동맥판 바로 아래에 있는 경우입니다. 이 경우 좌심실 동맥혈이 폐동맥으로 직접 흐르고, 정맥혈이 대동맥으로 흘러 심한 청색증을 보이게 됩니다. 폐혈류는 매우 증가하며 완전 대혈관 전위와 유사한 임상 증세를 보입니다. 이 형태에서는 심한 저산소증 및 심부전 그리고 폐동맥 고혈압과 그에 다른 폐혈관 폐쇄성 질환(pulmonary vascular obstructive disease)이 아주 빨리 발생하는 것 이외에도 대동맥 축착. 좌심실 및 승모판 발육 부전. 승모판막 양다리걸치기(straddling) 등 심기형이 흔히 동반하여, 그 예후가 매우 나쁩니다. 세번째로 심실 중격 결손이 양쪽 반월판에 모두 가까운 경우는 청색증은 매우 경미하고 폐혈류가 증가합니다. 네번째로 심실 중격 결손이 양대 혈관 반월판에서 먼 곳에 위치하여 있고, 폐동맥 협착이 동반되지 않는 경우는 폐혈류는 증가되며 청색증은 심하지 않습니다. 심실 중격 결손은 흔히 입구 중격(inlet septum)이나 근육성 중격(trabecular septum)에 있으며, 이 형태에서는 심내막상 결손과 폐동맥 협착이 함께 동반된 경우도 흔합니다.

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6. 진단

심초음파 검사, 심혈관 조영술 등을 이용합니다. 심초음파에서는 대동맥과 폐동맥이 우심실에 평행으로 연결되어 있는 것을 관찰할 수 있습니다. 그리고 좌심실에서 피가 나갈 수 있는 통로가 없이 단지 심실 중격 결손만 보이며 이곳을 통해서 피가 흐르게 됩니다. 또한 정상 심장에서 보이는 승모판-반월판의 연결이 끊어져 있는 것이 진단에 도움이 됩니다.

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7. 경과,예후

동반기형과 수술방법에 따라 다양한 경과를 보입니다. 일반적으로 심실 중격 결손이 폐동맥판 바로 아래에 있는 경우가 예후가 좋지 않고, 수술이 어렵거나 두 번에 걸쳐 시행하는 경우가 많습니다. 심실 중격 결손이 양대 혈관 반월판 모두에게서 먼 곳에 위치하여 있는 경우에도 완전 교정술이 매우 어려운 경우가 많습니다.

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8. 합병증

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9. 치료

치료는 동반기형 및 증상에 따라 내과적 혹은 외과적 처치를 행하게 됩니다. 완전교정술은 동반 기형의 종류나 대혈관 위치에 따라 매우 다양하나, 위험률이 높은 경우가 많습니다. 영아기에는 폐동맥을 묶고 후에 근치수술을 하는 경우가 있습니다. 이것은 폐로 가는 피가 너무 많아서 폐가 부담을 느껴 합병증(폐동맥고혈압, 폐혈관 폐쇄성 질환)이 일찍 생기는 것이 걱정이 되어 시행하는 것입니다. 일반적으로 대동맥 밑에 심실 중격 결손이 있는 경우는 생후 6개월에서 2년 사이에 심실 중격 결손을 통해 대동맥과 좌심실 사이에 심실 내 통로를 시행하여 줍니다. 심실 중격 결손이 폐동맥 하부에 있는 경우(Taussig-Bing 기형)에서는 생후 1~2년 이내에 좌심실과 대동맥 사이에 심실 내 통로를 만들거나 좌심실과 폐동맥 사이에 심실 내 통로를 만들고, 대혈관 치환술을 함께 시행합니다. 심실중격 결손이 양대 혈관에서 먼 경우에는 가능하면 심실 중격 결손과 대동맥을 연결하여 주는 심실 내 통로를 만들어 주는 것이 바람직하나 이것이 어려울 때는 폰탄(Fontan) 형태의 수술을 시도합니다. 폐동맥 협착이 있는 경우에는 폐혈류가 나가는 부위를 넓혀주어서 폐혈류를 좋게 하거나. 동종이식 도관(homograft conduit)을 해주게 됩니다.

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10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

동반된 기형에 따라 다를 수 있습니다. 수술 전에는 일반적으로 청색증이 주증상인 경우는 청색증이 갑자기 심해지거나 의식을 잃는 등의 무산소 발작이 생기는 경우는 자가응급조치 후 즉시 의사와 상의하는 것이 좋습니다. 청색증 없이 심부전 증세가 있던 경우는 호흡수가 증가하고 먹는 양이 갑자기 줄고 자꾸 보채는 경우는 심부전 증세의 악화에 대한 진찰과 치료가 필요합니다. 중간 교정수술로 단락수술을 하는 경우는 청색증이 수술 후 호전됩니다. 이런 경우에는 간혹 단락이 막히는 경우도 있습니다. 이 경우는 청색증이 심해집니다. 완전 교정으로 수술이 아주 잘 된 경우에도 장기적으로는 여러 가지 문제가 생길 수 있습니다. 그 중에서 부정맥은 갑자기 발생하는 경우도 있어 예측이 어렵습니다. 영아의 경우는 갑자기 상태가 변해서 보채고, 잘 먹지 않는 등 심부전과 유사한 양상을 보입니다. 조금더 성장한 어린이의 경우는 가슴이 이상하다고 호소할 수 있습니다. 평소에 아이의 맥박을 자주 만져 보는 습관을 갖는 것이 좋습니다.

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12. 제목없음

산전진단이 가능합니다. 만약 환아의 어머니나 가족이 임신한 경우에는 임신 20주 이내에 태아심초음파로 심장병 유무를 확인할 수 있습니다.

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