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1. 개요

다까야수 동맥염은 원인이 아직 밝혀지지 않은 염증성 혈관질환입니다. 대동맥과 대동맥에서 나가는 큰 분지에 잘 생기며 드물게 폐동맥에도 생깁니다. 환자들 중 많은 수가 젊은 연령의 동양 여자인데 이것도 이유를 잘 모릅니다. 이 병이 생긴 혈관은 염증에 의한 섬유화로 인해 좁아지게 됩니다.

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2. 동의어

무맥병, 대동맥궁 증후군, 대동맥궁 동맥염, 역축착

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3. 정의

원인 불명의 만성 염증성 혈관질환으로 대동맥에서 분지되는 비교적 큰 혈관이 좁아지거나 완전 폐쇄되는 질환입니다.

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4. 증상

병이 처음 생길 때는 열과 전신적인 불쾌감, 체중 감소, 식욕부진, 관절통 등 애매모호한 증상이 있어 환자는 감기몸살로 알고 지냅니다. 오래되면 동맥이 섬유화에 의해 좁아지게 되는데 어느 혈관이 좁아느냐에 따라 증상이 다양합니다. 대동맥과 그 주요 분지에 호발하다 보니 이런 혈관이 막히게 됩니다. 대동맥에서 뇌로 가는 혈관이 막히게 되면 뇌혈류가 감소하여 실신하거나 국소적인 뇌기능 장애(어지러움, 반신불수, 발음이나 연하장애)가 발생하고, 양측 팔로 가는 혈관이 막히면 팔의 힘이 없어지고 팔을 움직일 때 통증이 있고 그쪽 팔로 가는 혈류가 감소한 상태이므로 혈압이 낮게 측정되고 맥박이 약합니다. 그래서 이 병을 무맥병이라고도 합니다. 또한 대동맥에서 신장으로 가는 혈관이 좁아지면, 신장의 레닌이라는 호르몬 분비를 자극하여 이로 인한 2차성 고혈압이 발생합니다.

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5. 원인,병태 생리

원인이 밝혀지지 않았습니다. 병의 초기에는 혈관 벽에 염증이 생기다가 혈관 내막은 증식하고 중막은 차차 소멸되고 외막은 섬유화되어 혈관이 딱딱해지고 혈액이 흐르는 내강은 좁아집니다.

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6. 진단

급성기에는 확실하면서 간단한 진단방법이 없어 잘 발견되지 않습니다. 발열, 관절통, 식욕부진, 전신 불쾌감이 있으며 검사 소견상 백혈구 증가, 빈혈이 있으면 의심해 볼 수 있는데 다른 질환에서도 나타날 수 있는 소견이기 때문에 이런 양상을 나타내는 다른 질환과 구별이 어렵습니다. 동맥의 석회화, 동맥부위의 압통이 있으면 의심해 볼 만한데, 대개 나타나지 않습니다. 결국 대동맥이나 그 분지가 좁아지는 만성기에 진단받게 되는데, 혈관 조영술을 해보면 혈관의 협착이 있는지 알 수 있습니다.

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7. 경과,예후

병이 생긴 혈관이 어떤 혈관이냐에 따라 다른 경과를 보일 수 있습니다. 뇌로 가는 혈관이 좁아지면 뇌졸중이 발생하여 불구의 몸이 될 수 있으며, 팔로 가는 혈관이 좁아지면 그 팔에 힘이 없어지고 통증이 생기며, 신장으로 가는 혈관이 좁아지면 2차성 고혈압이 생기며, 관상동맥을 침범하면 협심증, 심근경색이 생겨 사망할 수도 있습니다. 다까야수병 환자들의 사망률은 10%에서 75%까지로 연구한 사람마다 큰 차이가 있습니다. 사망 원인으로는 뇌졸중, 심부전증, 심근경색이 가장 많습니다. 합병증이 생기거나 염증의 진행이 빠른 사람이 예후가 불량합니다.

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8. 합병증

뇌졸중, 2차성 고혈압, 협심증, 급성 심근경색증이 생길 수 있습니다.

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9. 치료

치료는 아직 어려운 실정입니다. 병이 만성기에 발견되어 혈관의 염증이 한창 있을 때 치료를 하지 못하므로 특별히 쓸만한 약제가 없습니다. 급성기에 발견되거나 만성기 중 다시 급성적 악화, 재발이 있을 때에는 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여하여 염증을 억제해 볼 수는 있으나 치료는 일부 환자에서만 효과가 있습니다. 결국 다까야수 혈관염에 대한 치료는 막힌 혈관으로 인한 혈류장애에 대한 치료인데, 현재 가장 많이 쓰는 치료는 자가 또는 인공 혈관을 이용하여 막힌 혈관을 우회시키는 수술을 하는 것입니다. 막힌 부위에 풍선을 위치시키고 풍선을 불려 혈관을 확장시키는 치료는 전신마취, 수술상처 등의 부담을 덜어 주지만, 동맥경화에 의해 좁아진 혈관과는 달리 좁아진 혈관부위가 딱딱하여 일반적으로 효과가 우수하지 못합니다.

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10. 예방법

특별한 예방법은 없습니다.

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11. 이럴땐 의사에게

감기몸살이라고 생각했는데 목의 혈관이 지나가는 부위를 따라 아프다든지 혈압을 쟀더니 양측 팔의 차이가 10 mmHg 이상 차이가 난다든지, 젊은 나이(20세 미만)에 고혈압이 생겼다든지, 뇌졸중이나 심근경색이 생겼다든지 하면 의사에게 가서 다까야수 동맥염이 있는 것은 아닌지 알아보는 게 좋습니다

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