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1. 개요

대동맥 박리는 병의 경과가 아주 빠르게 진행되는데, 적절히 치료하지 않으면 대부분 사망하거나 하반신 마비, 편측 마비, 신부전 등과 같은 심각한 합병증을 초래할 수 있는 무서운 병입니다. 또한 치료과정에서도 많은 위험도가 따르는 병입니다.

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2. 동의어

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3. 정의

흔히 동맥벽의 세 층 중 내막에 열상(찢어진 상처)이 생기고, 이리로 들어간 동맥혈이 중막의 동맥벽을 따라서 연속적으로 두 층으로 분리시켜 원래 동맥혈이 흐르던 진짜 통로 외에 동맥벽의 중막에 가짜 통로가 만들어지는 질환을 대동맥 박리라고 합니다.

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4. 증상

거의 모든 환자에서 아주 특이한 가슴의 통증을 호소하는데, 환자들의 표현에 의하면 찢어지는 듯한, 칼로 찌르거나 도려내는 듯한 양상이라고 합니다. 통증은 앞가슴 또는 등 윗부분에서 시작하는데 대동맥 박리의 진행에 따라 위 또는 아래로 뻗어 내려갑니다. 드물지 않게 대동맥 파열에 의한 출혈이나 심낭압전 또는 관상동맥의 침범으로 급사하기도 합니다. 경우에 따라서 뇌혈류가 갑자기 차단되는 경우에는 졸도하거나 편측 마비를 유발하기도 하고, 대동맥판막이 늘어나면서 심부전이나 대동맥판막 부전을 일으키기도 합니다. 또는 신장으로 가는 혈류의 차단으로 신부전이 생기기도 하고, 척수로 가는 혈류의 차단시엔 하지마비가 생기기도 합니다.

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5. 원인,병태 생리

환자의 70~90 %에서 고혈압이 발견되어 이것이 가장 일반적인 원인 인자로 생각됩니다. 마르판 증후군 환자에서는 낭포성 중층 괴사, 즉 중막의 변성이 원인이라고 생각됩니다. 임신, 동맥경화, 선천성 대동맥이나 대동맥판막 질환을 가진 환자에서도 볼 수 있습니다. 내막열상이 흔히 대동맥 박리의 시작점으로 생각되는데, 흔히 상행대동맥이나 하행대동맥의 시작부위에서 볼 수 있습니다. 이리로 들어간 혈류로 생긴 가짜 내강이 팽창하면서 진짜 통로를 압박하게 되고 이로 인해 대동맥의 분지들이 압박을 받거나 혈류가 차단되기도 합니다. 또는 가짜 통로의 바깥쪽은 아주 얇기 때문에 박리가 진행하면 파열되어 심한 출혈을 일으켜 사망하거나 심낭으로 출혈하여 심낭압전을 일으킵니다.

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6. 진단

언급한 증상과 이를 뒷받침하는 이학적 검사, 단순 흉부 X-선 검사로 의심을 하게 됩니다. 확진은 심초음파, 대동맥 조영술, 컴퓨터 단층 촬영이나 자기공명 영상술로 합니다. 과거에는 대동맥 조영술을 많이 사용하였으나, 대개는 응급을 요하는 경우이어서 손쉽게 빨리 시행할 수 있는 컴퓨터 촬영과 경식도심 초음파가 보편화되어 가는 추세입니다. 검사를 통하여 대동맥 박리의 침범부위와 내막열상의 위치, 대동맥판막 부전 여부, 심낭압전 여부로 치료방법을 결정하게 됩니다.

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7. 경과,예후

조기 사망하는 환자들로 전체적인 생존율을 파악하기 힘들지만, 치료를 하지 않으면 상행대동맥을 침범한 경우에는 관상동맥의 침범이나 심낭으로의 파열로 약 92%가, 하행대동맥만 침범한 경우에는 25%가 1개월 이내에 사망하게 됩니다. 그 외에도 여러 가지 심각한 합병증들이 생깁니다.

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8. 합병증

출혈 등에 의한 급사 외에도 저혈압성 쇼크에 의한 허혈성 뇌손상을 비롯하여 중요한 분지를 막으므로 생기는 심각한 합병증이 있습니다. 침범한 혈관 분지에 따라서 심근경색, 신부전, 하반신 마비, 편측 마비, 장 괴사 등이 생길 수 있습니다.

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9. 치료

일단 의심되는 환자가 생기면 바로 즉시 중환자실에 입원하여 동맥혈, 중심정맥압, 소변량 등을 측정하면서 몇 가지 약으로 환자가 견딜 수 있는 한, 혈압을 낮추어 즘으로써 박리의 진행을 막도록 합니다. 이렇게 하여 환자의 상태를 안정시키면서 거의 동시에 언급한 여러 가지 검사들을 시행하여 치료방침을 정합니다. 상행대동맥을 침범한 경우는 내과적으로는 90%의 사망률을 보이고, 외과적 치료로는 25%의 사망률을 보이기에 거의 예외없이 응급수술을 합니다. 하행대동맥에 국한된 경우는 내과적인 치료를 하는 것이 좀더 안전하기 때문에 내과적인 치료를 원칙으로 합니다. 하지만 하행대동맥에 국한된 경우라 하더라도 다음의 경우에는 수술을 고려하여야 합니다.

• 대동맥에서 혈액이 밖으로 새는 경우
• 장기나 사지로 가는 혈류의 차단이 생기거나
• 지속적인 흉통이 있거나
• 충분한 내과 치료에도 불구하고 박리가 진행하거나
• 내과적으로 혈압을 조절할 수 없을 때 등입니다.

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10. 예방법

일단 대동맥 박리가 생기면 치료를 받더라도 위험이 많이 따른다는 것을 염두에 두어야 합니다. 대부분의 환자에서 보이는 고혈압의 치료를 잘 받는 것이 아주 중요합니다. 또한 마르판 증후군 환자는 담당 주치의와 상의하여 대동맥 박리가 생기기 전에 미리 조치를 취하는 것이 중요합니다.

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11. 이럴땐 의사에게

고혈압이나 마르판 증후군을 가진 환자는 지속적인 치료와 관찰이 필요합니다. 특히 특징적인 흉부의 통증을 호소하는 경우 지체없이 병원을 찾아야 합니다. 그 외에도 중요 분지 차단에 의한 증상을 보일 때 병원을 가능한 빨리 찾아 적절한 조치를 취해야 합니다.

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