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1. 개요

대동맥 축착은 대동맥의 중간부위가 좁아져서 그 아래쪽에 피가 잘 흐르지 못하는 병입니다. 좁아진 부위 아래로는 피가 잘 가지 못하여 문제가 되고, 그 앞쪽에는 과도한 압력이 걸리게 됩니다. 단독으로 오는 경우도 있지만 다른 심장병과 동반되어 나타나는 수도 있습니다.

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2. 동의어

대동맥 축착, coarctation of aorta, 대동맥궁 폐쇄, 대동맥궁 단절

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3. 정의

대동맥은 좌심실에서 나와 위쪽으로 올라가서 (상행 대동맥) 머리로 가는 혈관들을 내고(이 부위는 둥글게 휘어지므로 대동맥궁이라 합니다), 아래쪽으로 향하여 하지 혈류를 공급하는 하행 대동맥으로 이어집니다. 대동맥 축착이란 이러한 대동맥의 경로가 좁아진 질환으로 대부분 왼쪽 팔로 가는 혈관(좌측 쇄골하동맥)이 나간 직후가 좁아져 있습니다. 대동맥궁의 크기도 작은 경우가 있으며, 심한 경우에는 대동맥궁이 막혀 있으면서 다리쪽의 혈류는 대동맥과 폐동맥을 연결하는 동맥관에 의해 유지되기도 합니다(대동맥궁 폐쇄 혹은 단절). 대동맥궁이 단절된 경우에는 거의 언제나 다른 심장병을 동반합니다. 이 병은 선천성 심장병의 약 5% 정도를 차지하며, 남자에게 더 많다고 (남 : 여=2 : 1) 알려져 있습니다.

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4. 증상

대동맥 축착의 임상양상은 좁아진 정도, 측부 혈관의 존재 여부 및 동반된 심장병에 따라 달라집니다. 측부 혈관이란 좁아진 부위 이후에 혈액을 공급해 주는 혈관을 가리키며, 이러한 혈관이 잘 발달하면 뚜렷한 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 태아기에는 정상적으로 있는 동맥관 (대동맥과 폐동맥 사이의 혈관)도 측부 혈관으로 작용할 수 있습니다. 심한 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절을 가진 환자는 신생아기부터 문제가 됩니다. 흔히 출생 직후에는 동맥관이 막히지 않아서 다리로 가는 혈류가 어느 정도 유지되지만, 동맥관이 막히면서 환자 상태는 급격히 나빠집니다. 소변량이 줄어들고, 빈 호흡, 호흡 곤란,수유 곤란, 발육부진 등의 심부전 소견을 보일 수 있고, 심하면 쇼크와 같은 양상으로 나타납니다. 축착의 정도가 심하지 않은 경우에는 별 증상을 느끼지 못한 채 지내고, 큰 어린이나 성인이 되어서야 문제가 나타날 수 있습니다. 운동 후 다리가 아프거나 피로, 두통을 호소하기도 하고, 운동 능력이 떨어질 수 있습니다. 때로는 상지의 심한 고혈압으로 뇌혈관 사고를 일으키는 수도 있습니다. 진찰상 하지의 맥박이 약하거나 만져지지 않으며, 팔의 맥박은 강하게 만져집니다. 혈압을 재어 보면 팔에서 잰 혈압이 다리에서 잰 혈압보다 높습니다. 정상인은 하지의 혈압이 상지보다 10~20 mmHg 높은 것이 보통입니다. 측부 혈관이 잘 발달된 경우에는 이런 현상이 없을 수도 있습니다. 심장에서는 다양한 형태의 심잡음이 들릴 수 있으며, 때로는 심잡음이 뚜렷하지 않아서 다른 문제가 발생할 때까지 모르는 수도 있습니다.

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5. 원인,병태 생리

터너 증후군(여아에서 성 발육부전, 저신장, 선천성 심장병 및 다른 선천성 이상 등을 동반하는 일종의 염색체이상 증후군)에서 잘 생긴다고 알려져 있으나, 다른 심장병처럼 뚜렷한 원인을 알 수 없는 경우가 대부분입니다. 대동맥 축착은 형태에 따라 대동맥궁부터 길게 대동맥이 좁은 관상 형성 부전(tubular hypoplasia)과 일부분만이 좁은 부분 축착(discrete 혹은 juxtaductal coarctation)으로 나눌 수 있으며, 이 두 가지가 함께 나타나기도 합니다. 전자에서는 대개 다른 심장병을 동반하며, 일찍부터 심부전의 증상을 나타냅니다. 이런 형태의 극단적인 경우가 대동맥이 중간에서 끊어지는 대동맥궁 단절(interruption of aortic arch)입니다. 부분 축착은 동맥관이 연결되는 부위 근처의 대동맥 뒤쪽 벽이 국소적으로 좁아져 있는 경우입니다. 신생아도 이런 형태를 보이는 경우가 많지만, 큰 어린이나 성인에서 보는 무증상인 대동맥 축착은 대부분 이런 형태를 취합니다. 큰 아이나 어른은 측부 혈관이 잘 발달되어 있으며, 심장 내 기형이 합병되는 빈도가 낮아서 예후는 비교적 좋습니다. 대동맥 축착 환자에서는 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve)이 동반되어 있는 경우가 많습니다.

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6. 진단

진찰상 상지의 맥박은 잘 만져지는 반면 하지의 맥박이 약하다면 대동맥 축착을 의심할 수 있습니다. 축착이 가벼운 경우에는 흉부 사진상 정상 소견을 보일 수도 있지만, 흔히 심장이 커져 있고 폐혈관 음영이 증가되어 있습니다. 심전도상 영아기에는 우심실 우세를 나타내지만 소아 후기에서는 정상 또는 좌심실 비후 소견을 나타냅니다. 심초음파로 진단을 확진할 수 있고, 좁아진 부위와 정도를 볼 수 있으며, 동반된 심장병 유무를 알 수 있습니다. 심도자를 하면 좁아진 부위, 정도, 압력 차이 등을 확실히 알 수 있고, 때로는 풍선 혈관 성형술을 통해 치료를 하기도 합니다.

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7. 경과,예후

다른 문제는 없고 적절한 시기에 효과적인 치료가 이루어지면 예후는 매우 좋습니다. 늦게 치료가 이루어지던 과거의 연구에 따르면 치료시기가 너무 늦어지면 적절한 치료 후에도 고혈압, 운동능력 저하 등을 보인다고 알려져 있습니다.

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8. 합병증

머리나 팔로 가는 혈관이 오랫동안 높은 압력에 노출되면 고혈압으로 인한 여러 가지 문제가 생길 수 있습니다. 치료하지 않고 오래 두면 뇌출혈, 고혈압성 뇌병변 등이 나타날 수 있습니다. 치료가 너무 늦어지면 치료 후에도 빈도는 줄지만 뇌혈관질환의 가능성이 있으며, 팔과 다리의 혈관 변화가 지속될 수도 있습니다. 따라서 수술 후에도 상하지의 혈압을 정기적으로 확인하는 것이 좋습니다.

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9. 치료

신생아나 영아 초기에 문제가 되는 심한 대동맥 축착이나 대동맥궁 단절은 빠른 수술이 필요합니다. 수술 전 상태를 안정시키고 하지 혈류를 유지하기 위한 약물을 주면 도움이 될 수 있습니다. 동맥관을 열어 주는 약물 및 심근 수축력을 증가시키고 심장의 부담을 줄여 주는 약물을 투여하면 도움이 되지만, 약물로는 근본적 치료가 되지 않습니다. 심실 중격 결손이나 다른 이상이 동반되어 있으면 대동맥 축착을 먼저 수술하고, 상태가 안정되면 나중에 다른 동반된 이상을 교정하는 단계적 방법을 취하기도 합니다. 그러나 최근에는 동반 이상이 매우 복잡하고 환자의 상태가 아주 불안정하지 않으면 가능한 한 번에 교정하려는 노력이 많이 시도되고 있습니다. 과거와는 달리 증상이 없는 경우라 하더라도 좁아진 정도가 어느 정도 이상이면 조기 수술을 하는 경향입니다. 최근에는 수술적인 방법 외에도 심도자 검사를 하면서 풍선 달린 도관으로 좁아진 부위를 넓히는 치료(풍선혈관성형술)를 하기도 합니다. 특히 수술 후 다시 좁아진 경우에는 수술보다는 풍선혈관성형술이 먼저 고려되고 있습니다. 그러나 1차적인 치료로서의 풍선혈관성형술은 큰 소아나 성인을 대상으로 시도하고 있으며, 다른 동반된 문제가 있으면 수술이 우선입니다.

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10. 예방법

특별한 예방법은 없습니다.

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11. 이럴땐 의사에게

대동맥 축착이 심하면 심부전 소견을 보이지만, 정도가 심하지 않은 경우에는 상지의 고혈압만이 문제될 수도 있습니다. 때로는 치료 후에 다시 좁아지면서 문제가 되기도 합니다. 소아 연령에서 뚜렷한 고혈압이 있으면 신장의 문제와 더불어 대동맥 축착 여부를 반드시 확인해 보아야 합니다. 상지의 혈압은 높고 하지는 낮은 경우나 대동맥 축착 치료를 받은 환자가 두통 등을 호소하고 지속되거나 악화되면서 신경학적 변화를 보이는 경우는 즉시 진찰을 받으십시오. 수술 후에는 대부분 고혈압 증세보다는 상지와 하지의 압력차가 운동을 하면서 심화되는 경우가 있습니다. 대동맥 축착 치료를 받은 아이들이 걷거나 운동을 많이 하면서 주저 앉거나 다리가 저리다고 하는 경우는 확인해 보는 것이 좋습니다.

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