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1. 개요

대동맥 협착은 좌심실에서 대동맥을 통해 전신으로 혈류가 나가는 부위가 좁아져서 혈류 흐름에 장애가 생기는 질환입니다. 대동맥 판막이 좁아진 경우가 대표적이고, 판막 위나 아래가 좁아진 경우도 있습니다. 피가 나가는 길목이 좁기 때문에 심장이 더 많은 일을 해야 전신에 필요한 피를 보내게 됩니다. 따라서 심장 (좌심실)에 부담이 생기고, 좁아진 정도가 심하거나 오래 지속되면 심장 기능이 점차 떨어집니다. 적절한 시기에 좁은 부위에 대한 해결이 필요한 병입니다.

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2. 동의어

대동맥 협착, aortic stenosis

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3. 정의

좌심실에서 대동맥을 통해 피가 흐르는 통로가 좁아진 병을 가리킵니다. 대동맥 판막을 기준으로 판막 아래가 좁은 경우(대동맥 판막 하부 협착), 판막 자체가 좁은 경우(대동맥 판막 협착), 판상 위쪽이 좁은 경우(대동맥 판막 상부 협착)로 크게 나눌 수 있습니다. 대동맥 협착은 선천성 심질환의 5% 가량을 차지하는 것으로 되어 있으나, 동양사람들에서는 빈도가 적습니다. 그러나 선천성 대동맥판 협착의 중요한 원인이 되는 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve)은 성인에서 관찰되는 선천성 심질환 중 가장 흔한 질환의 하나입니다.

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4. 증상

협착이 심한 경우에는 대동맥으로 충분한 혈류가 나가지 못하여 전신에 혈류 공급이 제대로 이루어지지 못하고, 좌심실 기능은 떨어지게 됩니다. 아주 심한 대동맥 협착(임계 대동맥 협착)은 신생아기에 심각한 증상을 나타낼 수 있습니다. 환아는 잘 먹지 못하고 처지며, 호흡은 빠르면서 힘들고, 소변량이 줄어듭니다. 이런 환자는 가능한 빨리 치료를 시작해야 합니다. 그러나 대동맥 협착이 아주 심하지 않은 경우에는 흔히 별다른 증상도 없고, 신체 발육도 좋아서 모르고 지내다가 우연히 심잡음이 발견되거나 흉부 사진 혹은 심전도상 이상으로 발견되는 수도 있습니다. 어느 정도 이상의 협착이 있으면 운동시 호흡 곤란, 피로 등을 나타낼 수 있습니다. 간혹 운동시 쥐어짜는 듯한 심한 가슴 통증이 생기는 협심증 증세를 보이거나 기절해서 쓰러지는 실신 발작이 있는 경우가 있는데, 이것은 협착이 아주 심한 것을 의미합니다.

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5. 원인,병태 생리

다른 선천성 심질환과 마찬가지로 뚜렷한 원인을 찾을 수 없는 경우가 대부분입니다. 대동맥 협착에는 크게 다음과 같은 세가지 형이 있습니다. 첫째는 대동맥 판막 자체가 좁은 경우로(대동맥 판막 협착: aortic valvuIar stenosis) 가장 흔한 형태이며(75% 가량), 남아가 더 많습니다(남 : 여=4 : 1). 정상적으로 3개로 나뉘어 있는 대동맥 판막엽들 가운데 2개 혹은 3개가 융합하여 돔(dome) 모양을 이루고 있습니다. 흔히 판막이 찌그러져 있고, 크기가 불규칙합니다. 판막이 2개의 엽으로 이루어진 것을 이판성 대동맥판(bicuspid aortic valve)이라고 합니다. 다음으로 많은 형태는(약 23%) 판막 하부 협착(subvalvular aortic stenosis)으로 역시 남아에서 많이 보고되고 있습니다(남 : 여 = 2 : 1). 판막 아래에 격막(diaphragm)만이 있는 단순한 형태부터 여러 요소가 함께 좌심실 유출로 협착을 유발하는 복잡한 형태까지 다양한 양상이 있을 수 있습니다. 판막 하부 협착은 흔히 판막 자체의 협착이나 다른 심장병과 동반되어 있습니다. 판막 상부 협착(supravalvuIar aortic stenosis)은 가장 드문 형태로 대동맥 협착의 2~3% 정도를 차지합니다. 남녀별 빈도의 차이는 없습니다. 이때는 대동맥 판막 위쪽에서 상행 대동맥으로 이어지는 부위가 국소적 혹은 전체적(diffuse)으로 좁아져 있습니다. 단독으로 오는 경우도 있지만 가족적으로 올 수도 있으며, 윌리엄스 증후군의 한 현상으로 나타날 수도 있습니다. 윌리엄스 증후군이란 대동맥 판막 상부 협착 외에도 심장에서는 폐동맥 분지 협착이 동반될 수 있고, 그 외 성장장애, 지능장애, 특징적 얼굴 모습(elfin face; 둥글고 탐스러운 얼굴, 낮은 콧등, 부풀어 오른 볼, 긴 윗입술), 과칼슘 혈증(hypercalcemia) 등을 나타낼 수 있는 염색체 이상의 일종입니다.

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6. 진단

임상 소견에서 대동맥 협착이 의심되면 몇 가지 검사를 통하여 확진하게 됩니다. 흉부 사진은 정상으로 보일 수도 있으나, 가볍지만 어느 정도의 좌심실 비대를 볼 수 있고, 상행 대동맥이 커져 있는 경우가 많습니다. 판막의 석회 침착이 보일 수 있으나 소아기에는 드뭅니다. 협착 정도가 가벼운 경우에는 심전도가 정상일 수 있으나, 흔히 좌심실이 두꺼워진 소견이 나타납니다. 심초음파로 대동맥 협착의 해부학적 구조를 볼 수 있을 뿐만 아니라 협착부위에서의 압력차를 추정할 수 있고, 동반된 심장병 여부를 확인할 수 있습니다. 심도자를 하면 협착부위 및 그 정도를 정확히 알 수 있으며, 판막만 좁은 경우에는 풍선판막성형술로 협착부위를 넓혀 줄 수도 있습니다.

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7. 경과,예후

대동맥 판막 협착이 매우 심하거나 복합적인 판막 및 판막 하부의 협착이 있는 일부 경우를 제외하면 대부분 예후가 좋으나 소수(1~2%)의 환자는 갑자기 사망하는 수도 있습니다. 이것은 심장의 맥박이 갑자기 비정상적으로 뛰는 심실 세동에 의한 것으로 생각됩니다. 대개 이러한 경우들은 왼쪽 심실이 현저하게 두꺼워진 좌심실 비후의 증상이 있는 예들입니다. 대동맥 협착을 가진 영아로서 심부전으로 사망하는 예는 심내막 섬유탄성증(endocardiaI fibroelastosis)을 가지고 있는 경우가 많습니다.

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8. 합병증

다른 선천성 심장병과 마찬가지로 심내막염이 발생할 수 있으므로 필요시 예방조치를 해야 합니다. 과도한 운동은 심장에 부담을 줄 수 있고, 가슴의 통증이나 실신 및 드물게는 급작스런 사망으로까지 이어질 수 있으므로 운동 여부와 정도는 담당 의사와 상의해야 합니다.

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9. 치료

일반적으로 증상이 없고, 대동맥과 좌심실간의 압력차가 40~50 mmHg 이하인 경우에는 수술하지 않고 관찰합니다. 그러나 판막 하부가 좁은 경우에는 협착이 심하지 않더라도 대동맥 판막의 이상, 진행성 좌심실 비후 및 기능장애를 유발할 수 있으므로 보다 작은 압력차일 때도 수술치료를 고려하게 됩니다. 협심증이나 실신발작 같은 증상이 있을 때, 심장이 커져 있거나 심전도 좌심실 비대와 부하(strain) 소견이 있을 때, 운동 부하 검사에서 심전도 변화가 있을 때, 협착이 심하여 대동맥과 좌심실 압력차가 많이나거나(40~50 mmHg 이상), 대동맥 판막이 열리는 면적이 작을 때는 치료가 필요합니다. 치료는 외과적 수술이 전통적인 방법이었으나 판막 협착인 경우에는 심도자를 하면서 풍선판막성형술을 하기도 합니다. 수술 혹은 풍선판막성형술 후에 대동맥 판막의 폐쇄부전이 흔히 나타날 수 있습니다. 특히 판막 협착이 심하여 영유아기에 치료를 한 경우에는 시간이 지남에 따라 판막이 좁아지면서 폐쇄부전이 동시에 나타나는 경우가 많은데 이때는 수술 치료가 필요합니다.

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10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

대동맥 협착의 경우 운동능력이 현저히 떨어지거나 운동시 답답함, 가슴 통증 등의 증상이 있으면 반드시 담당 의사와 상의해야 합니다. 그러나 뚜렷한 증상이 없더라도 반드시 정기적인 진찰과 검사가 필요합니다.

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