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1. 개요

Budd-Chiari 증후군이란 비교적 드물게 발생되는 간질환으로서, 간정맥과 우심방 사이에서 간정맥 혈류의 흐름에 장애를 초래하는 각종 원인으로부터 기인하는 간질환을 의미한다. 증세는 다양해서 가벼운 상복부 불쾌감에서부터 심한 간괴사가 동반되는 급성간부전증까지 발생될 수 있다. 원인으로서 각종 골수혈액질환, 종양성 혈전, 선천성 web, 혈액응고장애 등이 알려져 있다. 초기에 진단되지 못하고, 만성적으로 지속되면 간경변증으로 이행되어 간이식수술을 필요로 하는 경우도 있다.

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2. 동의어

Veno-occlusive disease (VOD)

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3. 정의

간정맥과 우심방 사이의 혈관이 선천성 web과 관련된 혈전형성, 각종 골수혈액질환에 의한 혈전, 혈액응고장애, 및 혈전을 동반하는 악성종양에 의해서 폐색됨으로서 간정맥 혈류의 흐름에 장애가 초래되어 발생되는 간질환이다.

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4. 증상

가벼운 비특이적인 복부 불쾌감부터 심한 간부전증까지 다양한 증상을 나타낸다. 가장 흔한 소견은 발생 6개월 이내에 불분명한 증세와 함께 복수가 동반되고, 간종대 및 우상복부 동통이 출현한다. 황달은 보통 없으며, 간경변증에서 흔히 관찰되는 거미상 혈반종이나 근육위축 등의 소견도 동반되지 않는다. 연구자에 따라서, 복수는 환자의 72~93% 에서 출현하고, 간종대는 70~100%에서 관찰되며, 비장종대는 30~50%에서 관찰되고, 우상복부 동통은 30~100%에서 호소한다고 한다. 증세는 20%는 1개월이내, 50% 정도는 6개월 이내, 10% 정도는 1년 이내, 30% 정도는 1년 이후에 출현한다고 한다.

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5. 원인,병태 생리

원인으로서 선천성 web이 전 세계적으로 가장 흔하며, 특히 동양인에게 빈번한 반면, 서양인에게는 매우 드물다. 한편, 서양인에는 각종 골수혈액질환이 50% 정도로 가장 많은 빈도를 차지하며, 그 밖에도 악성종양(10%), 임신 및 경구용 피임제 복용(10%), 류마티스성 질환 등 혈액응고장애(5%) 등이 알려져 있고, 기타 원인불명인 예도 20% 정도 차지하고, 드물게는 복부손상에 의해서도 유발될 수 있다고 한다. 골수혈액질환으로서 진성 적혈구중다증(polycythemia vera)가 가장 흔하며, 나머지 골수성유증(myelofibrosis), 본태성혈소판혈병(essential thrombocythemia) 및 만성 림파성 백혈병 같은 myeloproliferative disorder도 원인질환이다. 악성종양으로서는 간세포암이 가장 흔하며, 기타 신장암 및 부신종양 등도 알려져 있다. 병태생리적 측면에서, 간정맥은 좌, 중간, 및 우간정맥으로 구분되는데, 우심방과 간정맥 사이에 혈관폐색이 발생되면, 간정맥 흐름이 차단됨으로써, 간내 혈류가 저류되고, 심하면 높은 압력에 의해서 중심정맥 영역으로부터 간세포 괴사가 광범위하게 일어난다. 괴사된 간세포 영역에서부터 간섬유화가 증대되고, 림파혈류장애로 인해서 복수가 발생되며, 간혈류의 저류로 인해서 간종대가 발생된다. 간정맥 혈류의 폐색정도가 심할수록 예후가 나쁘며, 하나의 간정맥 분지만 막혔거나 부분적으로 폐색된 경우에는 대부분 보상되어 회복된다. 그러나, 다른 간정맥이 단계적으로 영향을 받게 되면, 만성적인 형태로 진전된다.

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6. 진단

임상적으로 갑자기 복수가 동반된 환자에게 복벽의 부행혈관이 광범위하게 관찰되고, 황달 등 간부전증의 소견이 없으며, 특별한 간질환 병력이 없는 상태에서 우상복부의 동통과 함께 뚜렷한 간종대가 발견되면, Budd-Chiari 증후군을 의심할 수 있다. 이러한 환자에서 간의 doppler 초음파 검사를 통해서 대정맥 및 간정맥의 혈류상태를 관찰할 수 있고, 확진을 위해서 나선형 CT 촬영, MRI 검사, 대동맥 혈관조영술, 및 간혈관 조영술 등을 단계적으로 시행하여 간정맥 혈관의 폐색여부를 진단할 수 있다. 원인진단을 위해서는 간조직생검, 혈액응고장애 검사, 골수생검(필요시) 등을 시행할 수 있다. 전형적인 간조직생검 소견으로서 중심정맥 내 혈전증, 중심정맥의 확장(팽대), 중심정맥 주변 간세포의 괴사 등 소견을 관찰할 수 있다.

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7. 경과,예후

선천성 Web 이외의 원인에 의한 버드 키아리(Budd-Chiari)증후군의 경우, 치료하지 않으면 예후가 나빠서 약 89% 에서는 3.5년이내에 사망하는 것으로 보고되고 있다. 일반적으로 증세가 거의 없는 경우, 급성 악화가 초래되는 경우, 단계적으로 악화되는 경우로 구분할 수 있다. 급성 악화가 초래되는 경우에는 예후가 좋지 않으며, 단계적으로 악화되는 경우는 장기간에 걸쳐서 간경변증으로 이행될 수 있고, 그 과정 중 간세포암이 동반될 수 있다.

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8. 합병증

복수 및 부행혈관이 발달하며, 하지부종이 쉽게 발생된다. 말기 간경변증으로 악화될 수 있고, 간세포암 발생빈도도 비교적 높다. 기타 원발질환의 합병증이 출현하는 경우도 있다.

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9. 치료

증세가 없는 경우는 정기적으로 추적관찰을 시행하며, 필요시 간조직생검을 반복적으로 시행할 수 있다. 복수가 발생되면, 염분섭취를 제한하고, 이뇨제를 사용한다. 간정맥 폐색으로 인한 복수는 대량천자를 해도 잘 반응하지 않는다. 급성혈전증의 경우 간부전증 소견이 심하지 않으면, streptokinase 혹은 urokinase 같은 항혈전 치료가 도움이 될 수 있다. 선천성 web이나 혈전에 의해서 혈관의 부분적인 협착(stenosis)이 초래된 경우에는 혈관조영술과 함께 경피적 투시적 혈관확장술(percutaneous transilluminal angioplasty)같은 중재방사선학적 치료법으로 좁아져 있거나 혈전 및 web에 의해서 막힌 혈관을 개통시킬 수 있다. 최근에는 혈관확장증(angioplasty) 후에 스텐트(stent)를 이용해서 혈관을 유지시켜 주는 병합적인 치료기술이 발전되고 있다. 또한, 필요시 TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) 같은 시술을 이용해서 간문맥 혈관과 간정맥 혈관 사이에 간내 단락 (intrahepatic shunt)을 만들 수 있다. 외과적 치료법으로서, 급성인 경우에는 간문맥-전신 단락 수술 (porto-systemic shunt surgery)을 시행하여 압력을 감소(decompression)시킴으로서 간 손상을 방지할 수 있다. 수술 후 3년 이상 생존율은 67~96%로 다양하다. 심한 급성 Budd-Chiari 증후군의 경우에는 간이식 적응증이 될 수 있다. 그러나, 수술과 간이식 중 어느쪽이 최선인지 아직 잘 알려져 있지는 않다. 간이식은 Budd-Chiari 증후군으로 인해서 진행성 간경변증으로 악화된 환자에서 시행할 수 있는 최선의 치료법이다. 이식수술 후 병원 내 사망율은 12~30% 정도이고, 생존율은 60~70% 정도이다.

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10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

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