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1. 개요

원인 없이 간 안의 소담도의 만성적인 염증과 섬유화로 인한 협착으로 담즙 배설에 장애를 일으켜서 간실질의 손상이 발생되는 질환으로 중년 여성에게 많이 발생 합니다. 처음에는 가려움증 등으로 시작하여 결국에는 간경변증까지도 일으키는 질환으로 특별한 치료약은 없으며 간경변이 진행된 경우 간이식술이 효과가 있을 수 있습니다.

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2. 동의어

primary biliary cirrhosis

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3. 정의

간 안의 소담도의 만성적인 염증과 섬유화로 인한 협착으로 담즙 배설에 장애를 일으켜서 간실질의 손상이 발생되는 질환입니다.

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4. 증상

아무런 증상이 없는 경우가 많으며 일반적인 건강 검진 검사 등에서 알칼리 인산화 효소(alkaline phosphatase)가 증가된 것으로 발견되는 경우가 많습니다. 이러한 경우에는 어느 정도 간 손상이 진행될 때까지 아무런 증상이 없는 경우가 많습니다. 증상이 있는 경우는 90%가 30~60세 사이의 여성입니다. 처음에는 손, 발바닥이나 전신의 가려움증 외에 아무런 증상이 없는 경우가 많습니다. 때로는 피로감 외에 아무런 증상이 없는 경우가 많습니다. 몇 개월, 또는 몇 년이 지나게 되면 황달이나 피부 노출부위가 검게 변하는 증상이 나타납니다. 다른 초기 증상으로는 지방의 소화에 중요한 역할을 하는 담즙분비 장애로 인해 나타나는 것들입니다. 지방성 설사를 보는 경우도 있으며 지용성 비타민 흡수 장애로 인해 여러 증상이 나타나게 되는데 비타민 K 흡수장애로 인해 쉽게 멍이 드는 증상이 나타나기도 하며 비타민 D 흡수장애로 인한 구루병으로 뼈에 통증을 느낄 수도 있습니다. 그 외에도 비타민 A 흡수장애로 인한 야맹증, 비타민 E와 필수 지방산 흡수장애로 인한 피부염 등이 발생할 수 있습니다. 혈청 내에 콜레스테롤도 비정상적으로 증가하여 눈 주위의 피하조직이나 관절이나 힘줄 위에 쌓이는 증상이 나타나기도 합니다. 시간이 지나면 이러한 증상들이 더욱 진행하고 간기능 부전이나 간문맥압 항진, 복수증이 나타나게 됩니다.

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5. 원인,병태 생리

원발성 담즙성 간경변증의 원인은 잘 알려지지 않았습니다. 그러나 여러 가지로 미루어 볼 때 잘못된 면역 반응이 관련된 것으로 생각하고 있습니다. 이 질환은 CREST 증후군이나 안구 및 입 건조 증후군, 자가면역성 갑상선염. 신세뇨관성 산증 같은 자가면역성 질환과 동반되기도 합니다. 가장 중요한 것은 원발성 담즙성 간경변증 환자의 혈액에서 90%이상 발견되며 다른 간질환에서는 거의 발견되지 않는 면역글로불린 G 항마이토콘드리아 항체입니다. 그러나 이 항체가 이 질환에서 어떠한 역할을 하는지는 아직 잘 알려져 있지 않습니다.

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6. 진단

혈청검사에서 알칼리 인산화 효소와 5-뉴클레오티다제가 증가되어 있고 마이토콘드리아 항체가 양성인 경우 강력히 의심할 수 있습니다. 그러나 원발성 담즙성 간경변증이 아닌 경우에도 마이토콘드리아 항체가 양성이 나올 수 있으므로 반드시 간조직검사를 해 보아야 합니다. 또, 담석증이 같이 있는 경우가 많으므로 초음파 검사 등으로 담도계 검사를 반드시 해보아야 합니다.

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7. 경과,예후

증상이 없는 경우 몇 십년 동안 진행하지 않는 경우도 있지만 증상이 발생한 경우는 5~10년 내에 간기능 부전으로 사망할 수 있습니다. 정맥류 출혈이나 심한 감염증이 있는 경우는 간기능 부전이 더욱 빨리 발생할 수 있습니다.

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8. 합병증

지용성 비타민 흡수장애 비타민 K 흡수장애-쉽게 멍이 듦 비타민 D 흡수장애-구루병 비타민 A 흡수장애-야맹증 비타민 E와 필수 지방산 흡수장애-피부염 눈 주위의 피하조직이나 관절이나 힘줄 위에 콜레스테롤 축적- CREST 증후군 안구 및 입 건조 증후군 자가면역성 갑상선염 신세뇨관성 산증

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9. 치료

특별한 치료약으로 알려진 약은 사실상 없습니다. 다른 자가 면역 환에서 많이 사용되는 스테로이드는 오히려 골질환만 악화시킬 수 있습니다. D-페니실라민이라는 약제를 사용해 보기도 하였지만 효과도 별로 없고 부작용이 많아 더 이상 사용되고 있지는 않습니다. 아자티오프린이라는 약제도 질환의 진행을 더디게 한다는 주장이 있지만 확실치 않습니다. 콜키신이라는 약제는 질환의 진행을 늦추는 데 어느 정도 효과가 있는 것으로 알려졌으며, 만일 환자가 위장에 문제가 없다면 사용해 보아야 합니다. 낮은 용량의 메토트렉세이트나 사이클로스포린 등이 효과가 있다는 주장이 있지만 확실치는 않습니다. 임상적으로 뚜렷한 원발성 담즙성 간경변 환자에게 효과가 있는 것으로 알려진 유일한 약제는 우르소디올(우루사)뿐입니다. 이 약을 사용할 경우 증상의 호전뿐만 아니라 혈청생화학 검사에서도 호전을 나타내는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 이 약만으로 간경변으로의 진행을 막을 수는 없습니다. 그 외에도 가려움증이나 고콜레스테롤 혈증 치료를 위해 경구용 담즙염 흡착제인 콜레스티라민을 사용해 볼 수 있습니다. 지방성 설사를 막기 위해서는 저지방 식사를 하여야 하며 지용성 비타민 부족으로 인한 합병증을 막기 위해 비타민 A와 K 등을 정기적으로 주사해야 합니다. 골연화증과 골다공증은 칼슘 섭취와 비타민 D 복용으로 호전될 수 있습니다. 질환이 진행하여 간경병증으로 인한 합병증이 나타난 경우는 다른 경우의 간경변 치료와 마찬가지입니다. 진행된 원발성 담즙성 간경변증의 가장 효과적인 치료는 간이식 수술입니다.

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10. 예방법

특별한 예방법으로 알려진 것은 없습니다. 질환이 있는 경우는 지방성 설사를 막기 위해서는 저지방 식사를 하고 지용성 비타민은 먹어서는 효과가 없으므로 정기적으로 주사해야 합니다. 또한 골다공증이나 골연화증의 진행을 막기 위해 평소 충분한 양의 칼슘 섭취해야 합니다.

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11. 이럴땐 의사에게

중년 여성에게서 특별한 원인 없이 가려움증이 지속될 때 혈청 알칼리 인산화 효소가 증가되어 있는 경우 특별한 원인 없이 황달이 진행하거나 혈액 검사 상 빌리루빈이 상승하는 경우

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