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1. 개요

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2. 동의어

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3. 정의

조직구증 X (histiocytosis X) 는 호산성 육아종 (eosinophilic granuloma) 의 systemic 혹은 multifocal form 이다. 질환명의 시조(eponymic) 가 되는 다양한 증후군들이 다른 age groups 에서 발생하는 질환들의 다른 형태에 대응하여 정의 되어져 왔다. Letterer-Siwe disease 는 유아 (infants) 에서 발생하며 피부, 골수 (bone marrow) 그리고 다른 여러 기관을 광범위하게(diffuse) 침범하는 것이 특징이다. Hand-Sch ller-Christian disease 는 older children 에서 발생하며, 두개골 (skull) 의 다발성 호산성 육아종 (multiple eosinophilic granulomas) 에 의한 두개골 병변 (skull lesions), 안구돌출증 (exophthalmos) 그리고 뇨붕증 (diabetes insipidus) 의 triad 를 나타낸다. 고립성 호산성 육아종 (Solitary eosinophilic granuloma) 은 older children 과 adults 에서 발생하며 대부분 골격 (skeleton) 혹은 폐 (lung) 를 침범한다. 이러한 증후군들은 별개로 나타나지 않는 대신에 연속적인 침범으로 나타난다. 폐질환 (pulmonary disease) 은 histiocytosis X 의 다른 형태와 연관되어 나타날 수 있다.

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4. 증상

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5. 원인,병태 생리

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6. 진단

systemic histiocytosis X 에서 폐 침범은 호산성 육아종(eosinophilic granuloma) 과 조직학적으로 구분하기 어렵다. histiocytosis X 의 폐 침범은 superimposed bacterial or viral infection 그리고 전신 질환 (systemic disease) 을 치료하는 과정에서의 합병증 (complications) 과 구분하여야 한다.

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7. 경과,예후

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8. 합병증

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9. 치료

systemic histiocytosis X 의 예후는 나이 및 presentation 에 따라 다양하며 침범된 기관 체계 (organ systems) 의 숫자 (number) 와 직접적으로 연관되어 있다. 유아(infants) 에서 발생하는 Letterer-Siwe disease 에서의 광범위한 실질 및 피부 질환 (parenchymal and skin disease) 은 예후가 불량하다. 반면에 older children 에서 우세하게 나타나는 골 질환 (skeletal disease) 은 self-limited 되어질 수 있다. 어른에서와 대조적으로 어린아이들에서 폐질환 (pulmonary disease) 는 진행하지 않는 (nonprogressive) 경향이 있으며 말기 섬유화 (end-stage fibrosis) 에 의한 심한 호흡 부전 (respiratory impairment) 는 드물다(uncommon). systemic histiocytosis X 의 치료는 개개인의 환자들에서 질환의 정도(extent) 와 공격성 (aggressiveness) 에 따라 차이가 있다. 치료는 corticosteroids 와 cytotoxic drugs 를 사용한다. 그러나 이러한 약제들의 long-term effectiveness 는 증명하기 어렵다. 질환의 spontanous regression 혹은 stabilization 은 질환이 있는 children 의 1/4 에서 나타난다.

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10. 예방법

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11. 이럴땐 의사에게

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12. 제목없음

histiocytosis X 에서 폐 침범은 증상이 없거나 혹은 기침, 호흡곤란, 자연기흉(spontaneous pneumothorax) 같은 폐의 호산성 육아종 (eosinophilic granuloma) 과 유사한 증상을 나타내기도 한다. 비록 폐의 방사선학적 소견은 호산성 육아종 (eosinophilic granuloma) 의 소견과 구분하기 어렵지만 골 병변 (bone lesions) 이 흉곽 골격 (thoracic skeleton) 에 뚜렷하게 나타날 수 있다.

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